Toxische epidermale Nekrolyse im kontextuellen Závažných bulózních onemocníní – Lipový Břetislav (2025)

Das Thema dermatologischer Komplikationen – schwerer bullöser Hauterkrankungen – gewinnt zunehmend an Bedeutung. Mit der steigenden Anzahl an Medikamenten, die in die klinische Praxis eingeführt werden, erhöht sich auch die Wahrscheinlichkeit arzneimittelbedingter Hautreaktionen. Die schwerste Form dieser relativ heterogenen Krankheitsgruppe ist die toxische epidermale Nekrolyse (TEN).

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, die sich durch Hautablösung unterschiedlichen Ausmaßes äußert und häufig auch Schleimhautschäden mit sich bringt. Die grundlegende pathophysiologische Basis dieser Erkrankung ist die Induktion massiver Apoptose von Keratinozyten, vorwiegend im Bereich der dermoepidermalen Junktionszone. Leider fehlt es weiterhin an einer vollständigen und zufriedenstellenden Beschreibung der pathophysiologischen Grundlagen dieses Syndroms. Dies spiegelt sich in der oft erfolglosen Therapie wider, die eine sehr hohe Mortalitätsrate zur Folge hat. Etwas überspitzt formuliert: Je mehr wir über TEN wissen, desto komplexer erscheint das Syndrom. Bis heute konnte kein zuverlässiges Therapiekonzept etabliert werden, das eine signifikante Wirksamkeit gegen die zugrunde liegende Erkrankung aufweist, nämlich das Fortschreiten lokaler und systemischer Veränderungen zu stoppen und gleichzeitig die Funktion des Immunsystems bei der Reduktion der toxischen Wirkung möglichst wenig zu beeinträchtigen.