Toxická epidermální nekrolýza v kontextu závažných bulózních onemocnění – Lipový Břetislav (2025)

La question des « désastres dermatologiques » – maladies bulleuses sévères – devient un sujet de plus en plus pertinent. Avec l'augmentation du nombre de médicaments introduits dans la pratique clinique, la probabilité de réactions dermatologiques induites par des médicaments augmente également. L'état le plus grave dans ce groupe de maladies relativement hétérogène est la nécrolyse épidermique toxique (TEN).

C'est une maladie très rare qui se manifeste par divers degrés d'exfoliation cutanée et implique souvent également des lésions des muqueuses. La base pathophysiologique fondamentale de cette maladie est l'induction d'une apoptose massive des kératinocytes, principalement dans la zone de la jonction dermo-épidermique. Malheureusement, une description complète et satisfaisante des bases pathophysiologiques de ce syndrome fait encore défaut. Ce fait se reflète ensuite dans des thérapies souvent vaines, qui entraînent un taux de mortalité très élevé. Avec un peu d'exagération, on pourrait dire que plus nous en savons sur la TEN, plus le syndrome semble complexe. À ce jour, un concept thérapeutique fiable n'a pas été établi qui démontrerait une efficacité significative contre la maladie sous-jacente, à savoir arrêter la progression des changements locaux et systémiques, tout en compromettant au minimum la fonction du système immunitaire dans la réduction...