Toxická epidermální nekrolýza v kontextu závažných bulózních onemocnění – Lipový Břetislav (2025)

El tema de los "desastres dermatológicos" – enfermedades bullosas severas – se está convirtiendo en un tema cada vez más relevante. Con el aumento del número de medicamentos introducidos en la práctica clínica, la probabilidad de reacciones dermatológicas inducidas por fármacos también está aumentando. La condición más severa en este grupo relativamente heterogéneo de enfermedades es la necrolisis epidérmica tóxica (TEN).

Es una enfermedad muy rara que se manifiesta como grados variables de exfoliación de la piel y a menudo también implica daño en las mucosas. La base patofisiológica fundamental de esta enfermedad es la inducción de apoptosis masiva de queratinocitos, predominantemente en el área de la unión dermoepidérmica. Desafortunadamente, aún falta una descripción completa y satisfactoria del trasfondo patofisiológico de este síndrome. Este hecho se refleja posteriormente en terapias a menudo fútiles, que resultan en una tasa de mortalidad muy alta. Con un poco de exageración, se podría decir que cuanto más sabemos sobre TEN, más complejo parece ser el síndrome. Hasta el día de hoy, no se ha establecido un concepto terapéutico confiable que demuestre una efectividad significativa contra la enfermedad subyacente, a saber, detener la progresión de los cambios locales y sistémicos, mientras se compromete mínimamente la función del sistema inmunológico en la reducción...